吉兰-巴雷综合征的ZL

GBSZL包括支持疗法、药物ZL、对症ZL、预防并发症及康复ZL等。
1.支持疗法
本病为神经科急症，除四肢瘫痪外，重症转折可有呼吸肌瘫痪。鉴于患者病情严重程度不同，急性期ZL旨在挽救生命，针对呼吸肌麻痹程度采取不同措施。病情稳定后，进行相关免疫ZL和对证ZL。
对重症患者在疾病进展期严密观察呼吸肌的功能状况。如有呼吸变浅，肺活量低于1L，呼吸节律加快，胸式呼吸减弱，脉搏加快，血压升高即应送入ICU观察，必要时行气管插管或气管切开，呼吸机辅助呼吸，定时监测血气分析，注意气管切开后的护理。
对一般患者进行常规免疫ZL，同时观察呼吸情况。
2.药物ZL
为YZ异常免疫反应，消除致病因子的神经损伤，促进神经再生。
（1）免疫球蛋白
用于急性期患者，可缩短疗程；禁忌证：IVIG过敏或者存在IgA型抗体者、心力衰竭、肾功能不全患者。
（2）血浆交换（PE）
推荐有条件者尽早应用，可清除特异的周围神经髓鞘抗体和血液中其他可溶性蛋白。宜在发病后2～3周内进行，用于重症或者呼吸肌麻痹患者，能改善症状、缩短疗程及减少合并症。禁忌证：严重感染、心律失常、心功能不全、凝血系统疾病等；其副作用为血液动力学改变可能造成血压变化、心律失常，使用ZX导管引发气胸和出血以及可能合并败血症。
一般不推荐血浆交换和IVIg联合应用。少数患者在1个疗程的血浆交换或IVIgZL后，病情仍然无好转或仍在进展，或恢复过程中再次加重者，可以延长ZL时间或增加1个疗程。
各种类型的GBS均可以用血浆交换或IVIgZL，并且有临床有效的报道，但因发病率低，且疾病本身有自愈性倾向，MFS、泛自主神经功能不全和急性感觉型GBS的LX尚缺少足够的双盲对照的循证医学证据。
（3）糖皮质激素国外的多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素ZLGBS无明确LX，糖皮质激素和IVIg联合ZL与单独应用IVIgZL的效果也无显著差异。因此，不推荐应用糖皮质激素ZLGBS。
3.对症ZL
（1）心电监护 有明显的自主神经功能障碍者，应给予心电监护；如果出现体位性低血压、高血压、心动过速、心动过缓、严ZX脏传导阻滞、窦性停搏时，须及时采取相应措施处理。
（2）营养支持 延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日足够热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持
（3）其他对症处理 患者如出现尿潴留，则留置尿管以帮助排尿；对有神经性疼痛的患者，适当应用药物缓解疼痛；如出现肺部感染、泌尿系感染、压疮、下肢深静脉血栓形成，注意给予相应的积极处理，以防止病情加重。因语言交流困难和肢体肌无力严重而出现抑郁时，应给予心理ZL，必要时给予抗抑郁药物ZL。
（4）神经营养 始终应用B族维生素ZL，包括维生素B1、维生素B12、维生素B6等。
（5）康复ZL 病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。[4]