原发性肾小球疾病的病理分型有哪些

近30年来，由于免疫荧光技术和电子显微镜的广泛应用，肾小球疾病的病理学研究得以逐步深入。根据肾小球病变的性质、部位和范围的不同，目前将肾小球疾病的病理类型主要分为如下几种：
（1）微小病变性肾病：临床表现为肾病综合征，患者有大量蛋白尿、血浆白蛋白降低、高度水肿及高脂血症。本病常发生于儿童及青年，占小儿肾病综合征的65％～85％，成人肾病综合征的10 ％～30 ％。在光学显微镜下肾小球仅有脏层上皮细胞肿胀，故称为微小病变肾病。电子显微镜观察可见肾小球脏层上皮细胞足突广泛融合。免疫荧光显微镜观察阴性。本病用肾上腺糖皮质激素ZL的效果甚佳，绝大多数病例预后良好。
（2）肾小球轻微病变：本病临床表现较轻，通常为少量蛋白尿和或血尿，预后较好。光学显微镜下肾小球无明显异常或只有轻微的节段系膜增生。电子显微镜观察可见系膜和基底膜呈节段性轻微
系膜区可见少量电子致密物，荧光显微镜可见系膜区少量免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）、免疫球蛋白A（IgA）、补体C3（C3）沉积。
（3）局灶节段性肾小球硬化：光学显微镜下，病变肾小球呈局灶性节段性硬化。电子显微镜观察，可见上皮细胞足突广泛融合；节段性毛细血管塌陷及系膜基质增多；可见电子致密物沉积。荧光显微镜观察，IgM及C3呈局灶节段性巨块状沉
积。本病的临床表现也为肾病综合征，同时可伴有高血压和氮质血症。此病对糖皮质激素ZL不敏感，可发展为肾功能不全，预后不良，故认为是一种独立性疾病。
（4）系膜增生性肾小球肾炎：本病表现为系膜细胞增生，系膜基质增多，而致系膜区变宽，可发生于多种肾小球疾病，一般有局灶性增生和弥漫性增生两种形式。它在我国的发生率很高，约占原发性肾小球肾炎的35％以上。荧光显微镜观察，肾小球系膜区颗粒状沉积物，主要是免疫球蛋白M或免疫球蛋白G，伴有补体C3。
（5）IgA肾病：本病多见于青少年，男多于女，我国的发病率占原发性肾小球疾病的38％～49 ％。临床表现为持续性镜下血尿，常有肉眼血尿反复发作，可伴蛋白尿，病程可延续多年，部分患者可能发展为肾功能不全。光学显微镜观察主要病变是肾小球系膜细胞及基质增生。免疫荧光显微镜观察，主要在肾小球系膜区，呈粗大颗粒状或
巨块状的强度较高的免疫球蛋白A沉积，常伴补体C3沉积，部分病例可伴有免疫球蛋G或免疫球蛋白M在系膜区沉积。
（6）毛细血管内增生性肾小球肾炎：病变特点为肾小球内皮细胞及系膜细胞皆增生，造成毛细血管腔狭窄。其典型代表为感染后肾小球肾炎，常见于儿童及青年，发生于链球菌、葡萄球菌及病毒感染后，临床表现为急性肾炎综合征。光学显微镜观察，肾小球体积增大，毛细血管内皮细胞及系膜细胞明显肿大增生，使毛细血管变窄，甚至闭塞。同时，可见较多的中性白细胞渗出，使整个肾小球内的细胞数目明显增多。电镜观察，上皮下可见驼峰状电子致密物。